|
(ILMU TERNAK /www.ilmuternakkita.blogspot.com)*
Penyakit Sapi Gila/Mad Cow atau Bovine Spongiform encephalopathy/BSE adalah salah satu penyakit pada otak sapi yang tergolong dalam kelompok penyakit Transmissible Spongiform Encephalopathy (TSE). Beberapa jenis penyakit TSE pada manusia dan hewan tampak seperti tabel dibawah berikut ini: Penyakit ini disebabkan oleh suatu jenis protein (tanpa asam nukleat) yang bersifat infeksius yaitu PRION (Proteinaceous Infectious).Secara normal, protein prion dihasilkan oleh tubuh (disingkat PrPc/cellular PrP), sedangkan isoform dari protein prion yang infeksius penyebab TSE disebut Prion Protein Scrapie (PrPSc), adapun bentuk PrPc dan PrPSc sama, bobot molekul sama, sekuensnya juga sama. Perbedaan yang paling menonjol dari kedua protein prion tersebut adalah bahwa PrPSc (bcid) tahan terhadap Proteinase K suatu enzim yang dapat mendegradasi protein, sedangkan PrPc (ahelix) tidak tahan. Penyakit ini menjadi sangat menarik bagi dunia kedokteran karena dua hal yaitu secara ilmiah karena berada di antara dua sifat genetik dan infeksius (suatu posisi yang unik dan merupakan paradigma baru pada disiplin biomedis) dan secara sosial ekonomi karena mengakibatkan kerugian ekonomi dan kesehatan masyarakat.
Penyakit CJD bukanlah penyakit yang baru, sudah lama diketahui orang, namun selama ini diketahui bahwa CJD pada manusia (CJD klasik) umumnya menyerang pada usia 40-90 tahun (diduga tergolong penyakit selinitas), bersifat sporadis 85-90%, dan onset penyakit antara 4-12 bulan sebelum kematian timbul dan tidak dipredisposisi oleh jenis kelamin. Gejala klinis yang tampak adalah degenerasi neurologik seperti ataxia (serupa dengan gejala Penyakit Alzaimer atau Parkinson), tremor, kelelahan, ngantuk, kerusakan daya ingat, perubahan tingkah laku, vertigo, kemunduran mental yang sangat cepat diikuti dengan dementia, gangguan motorik (bagian kepala/leher, pundak sampai gluteus lumbal sensitive terhadap rangsangan suara, cahaya dan sentuhan), dan gambaran spesifik dari elektro encephalogram (EEG) dan perubahan patologinya adalah terbentuk amyloidplaque di otak cerebral (terlihat berlubang-lubang).
Seiring dengan perjalanan waktu, ternyata ditemukan adanya suatu variasi dari CJD (perubahan neuropatologik yang atipikal) yang sebelumnya tidak pernah ditemukan pada kasus-kasus umum CJD di USA, Australia dan Jepang. Pada kasus varian baru dari CJD (vCJD) ini, usia orang yang terkena ternyata sangat muda yaitu 16, 18, 19, 26, 28, 29, 31, dan 39 tahun. Setelah ditelusuri dan dilakukan pengujian terhadap transmisi agen penyebab, ternyata diketahui dan diduga kuat bahwa vCJD disebabkan oleh prion yang berasal dari BSE (penyebab BSE dan vCJD adalah causa penyakit yang sama).
Masa inkubasi dari Transmissible Encephalopathy (transmisi antarspesies) yang slow degeneration pada sistem saraf pusat domba selama 2-4 tahun, sapi selama 3-6 tahun dan manusia selama >10 tahun dan gejala kliniknya muncul dalam beberapa bulan (pusing, sulit berpikir/tidak dapat berkonsentrasi, mata berkunang-kunang). BSE menyerang sapi berumur tiga sampai lima tahun dengan gejala penurunan produksi susu, gemetar/kejang-kejang dan TSE (Transmissible Encephalopathy) dibagi menjadi tiga fase yaitu fase I yaitu level infeksi yang sangat rendah, fase II yaitu peningkatan konsentrasi prion di otak, sumsum tulang (inkubasi 6 bulan) dan fase III yaitu kematian pada manusia dengan inkubasi 20 bulan sampai 16 tahun.
Terdapat tiga jenis tipe penyakit CJD pada manusia yaitu:
1. Classical CJD: jarang terjadi, degenerasi neuron fatal pada manusia, terjadi transmisi melalui hewan-hewan laboratorium (animal TSE), Sporadic CJD menyebabkan dementia, Hereditary CJD menyebabkan insomnia fatal dan mutasi PrP gen, Latrogenis CJD pengobatan growth hormone dan pembedahan.
2. Varian CJD (tahun 1996) karena konsumsi produk hewan penderita BSE, dengan gejala klinis depresi, kontraksi otot involunter, inkoordinasi.
3. Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) menyebabkan inkoordinasi otot, dementia dan kematian dalam 2 sampai 6 tahun. Penyakit Kuru karena kanibalisasi di Papua Nugini (penanganan dan memakan otak manusia), dengan inkubasi 3 bulan sampai 30 tahun dan akhirnya mati.
Pengobatan
Penyakit ini tidak dapat disembuhkan, dan progresifitasnya tidak dapat diperlambat. Bisa diberikan obat-obatan untuk mengendalikan perilaku yang agresif (misalnya obat penenang, anti- psikosa).
Pencegahan
Menghindari pencangkokan jaringan manusia yang terinfeksi atau menghindari makan jaringan hewan yang terinfeksi. Hasil studi kristalografi dengan menggunakan sinar X ditemukan adanya dua struktur protein PrP yang berbeda. Pada protein PrP normal (Gambar 5), semua struktur sekundernya adalah alpha-heliks, sedangkan pada PrP yang menyebabkan penyakit, terdapat perubahan struktur pada daerah tertentu dari -heliks menjadi -sheet(Gambar 6). Dari hasil studi ini menyarankan bahwa perubahan -heliks menjadi beta-sheet inilah yang menyebabkan protein ini menjadi desease agent. Protein yang menyebabkan penyakit sapi gila ini kemudian dinamai Scrapie PrP. Hasil penelitian menunjukkan bahwa, sekali scrapie PrP terbentuk ia akan menginduksi perubahan struktur dari protein PrP normal untuk menjadi Scrapie PrP. Lantas, bagaimana mekanisme penyebarannya ke dalam tubuh inang?
Gambar-5. Struktur Normal PrP
Gambar-6. Struktur Scrapie PrP
Belakangan diketahui bahwa scrapie PrP terbentuk dari konversi PrP normal di dalam neuron. Scrapie PrP yang terbentuk terakumulasi di dalam lisosom. Di dalam otak lisosom yang telah dipenuhi oleh Scrapie PrP ini kemudian pecah dan merusak sel. Sel yang telah mati akibat pecahnya lisosom ini akan membentuk lobang-lobang dalam otak, prionnya akan dikeluar dan menyerang sel yang lain. Inilah yang terjadi pada penyakit sapi gila di Inggris dan di Jepang baru baru ini. Sapi-sapi tersebut sebelumnya diberi makanan olahan yang berasal dari daging domba. Sumber prion ini diduga berasal dari daging domba tersebut.
DAFTAR PUSTAKA
McDonald, P., R. A. Edwards., J. F. D. Greenhalgh. 1981. Animal Nutrition. 2-nd Ed. Hutsmaen Offset. Printing Limited, Singapura.
http://wwwstd.ryu.titech.ac.jp/~indonesia/tokodai/iken/iken-rukman.htm (Download : minggu, 26 nopember 2006).
http://www.medikaholistik.com/2033/2004/11/28/medika.html?xmodule=docume nt_detail&xid=97.
(Download : minggu, 26 nopember 2006).
http://www.pdpersi.co.id/?show=detailnews&kode=871&tbl=kesling
(Download : minggu, 26 nopember
Penyakit Sapi Gila/Mad Cow atau Bovine Spongiform encephalopathy/BSE adalah salah satu penyakit pada otak sapi yang tergolong dalam kelompok penyakit Transmissible Spongiform Encephalopathy (TSE). Beberapa jenis penyakit TSE pada manusia dan hewan tampak seperti tabel dibawah berikut ini: Penyakit ini disebabkan oleh suatu jenis protein (tanpa asam nukleat) yang bersifat infeksius yaitu PRION (Proteinaceous Infectious).Secara normal, protein prion dihasilkan oleh tubuh (disingkat PrPc/cellular PrP), sedangkan isoform dari protein prion yang infeksius penyebab TSE disebut Prion Protein Scrapie (PrPSc), adapun bentuk PrPc dan PrPSc sama, bobot molekul sama, sekuensnya juga sama. Perbedaan yang paling menonjol dari kedua protein prion tersebut adalah bahwa PrPSc (bcid) tahan terhadap Proteinase K suatu enzim yang dapat mendegradasi protein, sedangkan PrPc (ahelix) tidak tahan. Penyakit ini menjadi sangat menarik bagi dunia kedokteran karena dua hal yaitu secara ilmiah karena berada di antara dua sifat genetik dan infeksius (suatu posisi yang unik dan merupakan paradigma baru pada disiplin biomedis) dan secara sosial ekonomi karena mengakibatkan kerugian ekonomi dan kesehatan masyarakat.
Penyakit CJD bukanlah penyakit yang baru, sudah lama diketahui orang, namun selama ini diketahui bahwa CJD pada manusia (CJD klasik) umumnya menyerang pada usia 40-90 tahun (diduga tergolong penyakit selinitas), bersifat sporadis 85-90%, dan onset penyakit antara 4-12 bulan sebelum kematian timbul dan tidak dipredisposisi oleh jenis kelamin. Gejala klinis yang tampak adalah degenerasi neurologik seperti ataxia (serupa dengan gejala Penyakit Alzaimer atau Parkinson), tremor, kelelahan, ngantuk, kerusakan daya ingat, perubahan tingkah laku, vertigo, kemunduran mental yang sangat cepat diikuti dengan dementia, gangguan motorik (bagian kepala/leher, pundak sampai gluteus lumbal sensitive terhadap rangsangan suara, cahaya dan sentuhan), dan gambaran spesifik dari elektro encephalogram (EEG) dan perubahan patologinya adalah terbentuk amyloidplaque di otak cerebral (terlihat berlubang-lubang).
Seiring dengan perjalanan waktu, ternyata ditemukan adanya suatu variasi dari CJD (perubahan neuropatologik yang atipikal) yang sebelumnya tidak pernah ditemukan pada kasus-kasus umum CJD di USA, Australia dan Jepang. Pada kasus varian baru dari CJD (vCJD) ini, usia orang yang terkena ternyata sangat muda yaitu 16, 18, 19, 26, 28, 29, 31, dan 39 tahun. Setelah ditelusuri dan dilakukan pengujian terhadap transmisi agen penyebab, ternyata diketahui dan diduga kuat bahwa vCJD disebabkan oleh prion yang berasal dari BSE (penyebab BSE dan vCJD adalah causa penyakit yang sama).
Masa inkubasi dari Transmissible Encephalopathy (transmisi antarspesies) yang slow degeneration pada sistem saraf pusat domba selama 2-4 tahun, sapi selama 3-6 tahun dan manusia selama >10 tahun dan gejala kliniknya muncul dalam beberapa bulan (pusing, sulit berpikir/tidak dapat berkonsentrasi, mata berkunang-kunang). BSE menyerang sapi berumur tiga sampai lima tahun dengan gejala penurunan produksi susu, gemetar/kejang-kejang dan TSE (Transmissible Encephalopathy) dibagi menjadi tiga fase yaitu fase I yaitu level infeksi yang sangat rendah, fase II yaitu peningkatan konsentrasi prion di otak, sumsum tulang (inkubasi 6 bulan) dan fase III yaitu kematian pada manusia dengan inkubasi 20 bulan sampai 16 tahun.
Terdapat tiga jenis tipe penyakit CJD pada manusia yaitu:
1. Classical CJD: jarang terjadi, degenerasi neuron fatal pada manusia, terjadi transmisi melalui hewan-hewan laboratorium (animal TSE), Sporadic CJD menyebabkan dementia, Hereditary CJD menyebabkan insomnia fatal dan mutasi PrP gen, Latrogenis CJD pengobatan growth hormone dan pembedahan.
2. Varian CJD (tahun 1996) karena konsumsi produk hewan penderita BSE, dengan gejala klinis depresi, kontraksi otot involunter, inkoordinasi.
3. Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) menyebabkan inkoordinasi otot, dementia dan kematian dalam 2 sampai 6 tahun. Penyakit Kuru karena kanibalisasi di Papua Nugini (penanganan dan memakan otak manusia), dengan inkubasi 3 bulan sampai 30 tahun dan akhirnya mati.
Pengobatan
Penyakit ini tidak dapat disembuhkan, dan progresifitasnya tidak dapat diperlambat. Bisa diberikan obat-obatan untuk mengendalikan perilaku yang agresif (misalnya obat penenang, anti- psikosa).
Pencegahan
Menghindari pencangkokan jaringan manusia yang terinfeksi atau menghindari makan jaringan hewan yang terinfeksi. Hasil studi kristalografi dengan menggunakan sinar X ditemukan adanya dua struktur protein PrP yang berbeda. Pada protein PrP normal (Gambar 5), semua struktur sekundernya adalah alpha-heliks, sedangkan pada PrP yang menyebabkan penyakit, terdapat perubahan struktur pada daerah tertentu dari -heliks menjadi -sheet(Gambar 6). Dari hasil studi ini menyarankan bahwa perubahan -heliks menjadi beta-sheet inilah yang menyebabkan protein ini menjadi desease agent. Protein yang menyebabkan penyakit sapi gila ini kemudian dinamai Scrapie PrP. Hasil penelitian menunjukkan bahwa, sekali scrapie PrP terbentuk ia akan menginduksi perubahan struktur dari protein PrP normal untuk menjadi Scrapie PrP. Lantas, bagaimana mekanisme penyebarannya ke dalam tubuh inang?
Gambar-5. Struktur Normal PrP
Gambar-6. Struktur Scrapie PrP
Belakangan diketahui bahwa scrapie PrP terbentuk dari konversi PrP normal di dalam neuron. Scrapie PrP yang terbentuk terakumulasi di dalam lisosom. Di dalam otak lisosom yang telah dipenuhi oleh Scrapie PrP ini kemudian pecah dan merusak sel. Sel yang telah mati akibat pecahnya lisosom ini akan membentuk lobang-lobang dalam otak, prionnya akan dikeluar dan menyerang sel yang lain. Inilah yang terjadi pada penyakit sapi gila di Inggris dan di Jepang baru baru ini. Sapi-sapi tersebut sebelumnya diberi makanan olahan yang berasal dari daging domba. Sumber prion ini diduga berasal dari daging domba tersebut.
DAFTAR PUSTAKA
McDonald, P., R. A. Edwards., J. F. D. Greenhalgh. 1981. Animal Nutrition. 2-nd Ed. Hutsmaen Offset. Printing Limited, Singapura.
http://wwwstd.ryu.titech.ac.jp/~indonesia/tokodai/iken/iken-rukman.htm (Download : minggu, 26 nopember 2006).
http://www.medikaholistik.com/2033/2004/11/28/medika.html?xmodule=docume nt_detail&xid=97.
(Download : minggu, 26 nopember 2006).
http://www.pdpersi.co.id/?show=detailnews&kode=871&tbl=kesling
(Download : minggu, 26 nopember
(ILMU TERNAK /www.ilmuternakkita.blogspot.com)*
Penyakit Sapi Gila/Mad Cow atau Bovine Spongiform encephalopathy/BSE adalah salah satu penyakit pada otak sapi yang tergolong dalam kelompok penyakit Transmissible Spongiform Encephalopathy (TSE). Beberapa jenis penyakit TSE pada manusia dan hewan tampak seperti tabel dibawah berikut ini: Penyakit ini disebabkan oleh suatu jenis protein (tanpa asam nukleat) yang bersifat infeksius yaitu PRION (Proteinaceous Infectious).Secara normal, protein prion dihasilkan oleh tubuh (disingkat PrPc/cellular PrP), sedangkan isoform dari protein prion yang infeksius penyebab TSE disebut Prion Protein Scrapie (PrPSc), adapun bentuk PrPc dan PrPSc sama, bobot molekul sama, sekuensnya juga sama. Perbedaan yang paling menonjol dari kedua protein prion tersebut adalah bahwa PrPSc (bcid) tahan terhadap Proteinase K suatu enzim yang dapat mendegradasi protein, sedangkan PrPc (ahelix) tidak tahan. Penyakit ini menjadi sangat menarik bagi dunia kedokteran karena dua hal yaitu secara ilmiah karena berada di antara dua sifat genetik dan infeksius (suatu posisi yang unik dan merupakan paradigma baru pada disiplin biomedis) dan secara sosial ekonomi karena mengakibatkan kerugian ekonomi dan kesehatan masyarakat.
Penyakit CJD bukanlah penyakit yang baru, sudah lama diketahui orang, namun selama ini diketahui bahwa CJD pada manusia (CJD klasik) umumnya menyerang pada usia 40-90 tahun (diduga tergolong penyakit selinitas), bersifat sporadis 85-90%, dan onset penyakit antara 4-12 bulan sebelum kematian timbul dan tidak dipredisposisi oleh jenis kelamin. Gejala klinis yang tampak adalah degenerasi neurologik seperti ataxia (serupa dengan gejala Penyakit Alzaimer atau Parkinson), tremor, kelelahan, ngantuk, kerusakan daya ingat, perubahan tingkah laku, vertigo, kemunduran mental yang sangat cepat diikuti dengan dementia, gangguan motorik (bagian kepala/leher, pundak sampai gluteus lumbal sensitive terhadap rangsangan suara, cahaya dan sentuhan), dan gambaran spesifik dari elektro encephalogram (EEG) dan perubahan patologinya adalah terbentuk amyloidplaque di otak cerebral (terlihat berlubang-lubang).
Seiring dengan perjalanan waktu, ternyata ditemukan adanya suatu variasi dari CJD (perubahan neuropatologik yang atipikal) yang sebelumnya tidak pernah ditemukan pada kasus-kasus umum CJD di USA, Australia dan Jepang. Pada kasus varian baru dari CJD (vCJD) ini, usia orang yang terkena ternyata sangat muda yaitu 16, 18, 19, 26, 28, 29, 31, dan 39 tahun. Setelah ditelusuri dan dilakukan pengujian terhadap transmisi agen penyebab, ternyata diketahui dan diduga kuat bahwa vCJD disebabkan oleh prion yang berasal dari BSE (penyebab BSE dan vCJD adalah causa penyakit yang sama).
Masa inkubasi dari Transmissible Encephalopathy (transmisi antarspesies) yang slow degeneration pada sistem saraf pusat domba selama 2-4 tahun, sapi selama 3-6 tahun dan manusia selama >10 tahun dan gejala kliniknya muncul dalam beberapa bulan (pusing, sulit berpikir/tidak dapat berkonsentrasi, mata berkunang-kunang). BSE menyerang sapi berumur tiga sampai lima tahun dengan gejala penurunan produksi susu, gemetar/kejang-kejang dan TSE (Transmissible Encephalopathy) dibagi menjadi tiga fase yaitu fase I yaitu level infeksi yang sangat rendah, fase II yaitu peningkatan konsentrasi prion di otak, sumsum tulang (inkubasi 6 bulan) dan fase III yaitu kematian pada manusia dengan inkubasi 20 bulan sampai 16 tahun.
Terdapat tiga jenis tipe penyakit CJD pada manusia yaitu:
1. Classical CJD: jarang terjadi, degenerasi neuron fatal pada manusia, terjadi transmisi melalui hewan-hewan laboratorium (animal TSE), Sporadic CJD menyebabkan dementia, Hereditary CJD menyebabkan insomnia fatal dan mutasi PrP gen, Latrogenis CJD pengobatan growth hormone dan pembedahan.
2. Varian CJD (tahun 1996) karena konsumsi produk hewan penderita BSE, dengan gejala klinis depresi, kontraksi otot involunter, inkoordinasi.
3. Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) menyebabkan inkoordinasi otot, dementia dan kematian dalam 2 sampai 6 tahun. Penyakit Kuru karena kanibalisasi di Papua Nugini (penanganan dan memakan otak manusia), dengan inkubasi 3 bulan sampai 30 tahun dan akhirnya mati.
Pengobatan
Penyakit ini tidak dapat disembuhkan, dan progresifitasnya tidak dapat diperlambat. Bisa diberikan obat-obatan untuk mengendalikan perilaku yang agresif (misalnya obat penenang, anti- psikosa).
Pencegahan
Menghindari pencangkokan jaringan manusia yang terinfeksi atau menghindari makan jaringan hewan yang terinfeksi. Hasil studi kristalografi dengan menggunakan sinar X ditemukan adanya dua struktur protein PrP yang berbeda. Pada protein PrP normal (Gambar 5), semua struktur sekundernya adalah alpha-heliks, sedangkan pada PrP yang menyebabkan penyakit, terdapat perubahan struktur pada daerah tertentu dari -heliks menjadi -sheet(Gambar 6). Dari hasil studi ini menyarankan bahwa perubahan -heliks menjadi beta-sheet inilah yang menyebabkan protein ini menjadi desease agent. Protein yang menyebabkan penyakit sapi gila ini kemudian dinamai Scrapie PrP. Hasil penelitian menunjukkan bahwa, sekali scrapie PrP terbentuk ia akan menginduksi perubahan struktur dari protein PrP normal untuk menjadi Scrapie PrP. Lantas, bagaimana mekanisme penyebarannya ke dalam tubuh inang?
Gambar-5. Struktur Normal PrP
Gambar-6. Struktur Scrapie PrP
Belakangan diketahui bahwa scrapie PrP terbentuk dari konversi PrP normal di dalam neuron. Scrapie PrP yang terbentuk terakumulasi di dalam lisosom. Di dalam otak lisosom yang telah dipenuhi oleh Scrapie PrP ini kemudian pecah dan merusak sel. Sel yang telah mati akibat pecahnya lisosom ini akan membentuk lobang-lobang dalam otak, prionnya akan dikeluar dan menyerang sel yang lain. Inilah yang terjadi pada penyakit sapi gila di Inggris dan di Jepang baru baru ini. Sapi-sapi tersebut sebelumnya diberi makanan olahan yang berasal dari daging domba. Sumber prion ini diduga berasal dari daging domba tersebut.
DAFTAR PUSTAKA
McDonald, P., R. A. Edwards., J. F. D. Greenhalgh. 1981. Animal Nutrition. 2-nd Ed. Hutsmaen Offset. Printing Limited, Singapura.
http://wwwstd.ryu.titech.ac.jp/~indonesia/tokodai/iken/iken-rukman.htm (Download : minggu, 26 nopember 2006).
http://www.medikaholistik.com/2033/2004/11/28/medika.html?xmodule=docume nt_detail&xid=97.
(Download : minggu, 26 nopember 2006).
http://www.pdpersi.co.id/?show=detailnews&kode=871&tbl=kesling
(Download : minggu, 26 nopember